Mitochondrial Metabolism

MitoSOX Red 是一种具有特异性和细胞膜渗透性且靶向活细胞线粒体的新型荧光探针。MitoSOX Red 进入线粒体后会被超氧化物氧化，而不会被其他 ROS 或 RNS 生成系统氧化。MitoSOX Red 随后与线粒体内核酸结合，产生强红色荧光。MitoSOX Red 可以作为荧光指示剂，特异性检测超氧化物。超氧化物歧化酶 (Superoxide dismutase，SOD) 能够预防 MitoSOX Red 氧化。

Imeglimin hydrochloride (EMD 387008 hydrochloride） 是一种口服降糖剂。Imeglimin 可改善胰岛素敏感性，能够抑制活性氧的产生、增加线粒体 DNA、改善线粒体功能。

Mito-TEMPO 是一种线粒体靶向超氧化物歧化酶的模拟物。Mito-TEMPO 可以清除超氧化物和烷基自由基，防止线粒体的氧化、坏死和凋亡。

MPP+ iodide 是一种神经毒素 MPTP 的有毒代谢物，也是一种 5-羟色胺转运体 (SERT) 的高亲和力底物。MPP+ iodide 对多巴胺能神经元有毒，可以在动物模型中导致帕金森症。

Rotenone 是一种天然产物类植物杀虫剂，可作为线粒体电子传递链复合物 I 的抑制剂，通过促进线粒体活性氧生成诱导细胞凋亡，常用于构建帕金森病模型。

PZL-A是一种mtDNA合成小分子激活剂，能够恢复最常见的POLγ突变变体的功能和活性，并激活了患有致命疾病的儿科患者细胞中的mtDNA合成，从而增强了氧化磷酸化机制和细胞呼吸的生物发生，可用于治疗mtDNA耗竭相关的进行性疾病。

Devimistat (6,8-Bis(benzylthio)octanoic acid) 是一种线粒体代谢抑制剂，还是一种lipoic acid 拮抗剂，能阻断线粒体能量代谢，诱导多种癌细胞凋亡。

FCCP (Trifluoromethoxy carbonylcyanide phenylhydrazone) 是一种氧化磷酸化 (OXPHOS) 抑制剂，线粒体质子载体解偶联剂。FCCP 常被用作细胞凋亡诱导剂。

(-)-Epigallocatechin Gallate (EGCG) 属于茶类黄酮天然产物，可抑制 EGFR 信号传导，抑制 GLUD 1/2。(-)-Epigallocatechin Gallate 具有抗氧化、抗炎和抗肿瘤活性。(-)-Epigallocatechin Gallate 可以通过激活细胞色素 c 氧化酶来诱导氧化磷酸化。

UK-5099 (PF-1005023) 是一种线粒体丙酮酸转运蛋白 MPC 的抑制剂，通过共价可逆的方式与 MPC2 的 C54 结合来抑制 MPC，有助于丙酮酸通过线粒体内膜的运输。UK-5099 具有抗肿瘤活性。

IMT1 (Propanamide, N,N-dimethyl-2-[[4-(2-methylphenyl)-2-oxo-2H-1-benzopyran-7-yl]oxy]-) 是一种非竞争特异性人类线粒体 RNA 聚合酶(POLRMT) 抑制剂，可引起 POLRMT 的构象变化，以剂量依赖性方式阻断底物结合和转录。它可降低脱氧核苷三磷酸水平和柠檬酸循环中间体，导致细胞氨基酸水平显著消耗，有用于线粒体转录等相关疾病的研究潜力。

IACS-010759 是一种口服有效的线粒体氧化磷酸化复合物 I 抑制剂。它在依赖 OXPHOS 的脑癌和急性髓性白血病模型中抑制增殖并诱导细胞凋亡，有研究复发/难治性 AML 和实体瘤潜力。

MCU-i11 是一种新型的 MCU 负调节剂，可结合 MICU1 并损害肌肉细胞生长。

Ciprofloxacin hydrochloride monohydrate (Bay-09867 hydrochloride monohydrate) 是一种具有高效抗菌活性的氟喹诺酮类抗生素。

CCCP (Carbonyl Cyanide m-Chlorophenylhydrazone) 是一种氧化磷酸化 (OXPHOS) 抑制剂，线粒体质子载体解偶联剂。CCCP 抑制 STING 及其下游信号分子 TBK1 和 IRF3 的激活。

Gboxin 是一种氧化磷酸化抑制剂，可靶向抑制胶质母细胞瘤生长，还抑制 F0F1 ATP 合成，具有抗肿瘤活性。

Schaftoside (APIGENIN-6-GLUCOSIDE-8-ARABINOSIDE) 是在多种中草药中发现的一种黄酮类天然产物。它抑制 TLR4 和 Myd88 表达，还降低 Drp1 表达和磷酸化，并减少线粒体分裂，具有抗氧化和抗癌活性。

Perhexiline maleate 是一种口服活性的 CPT1和 CPT2抑制剂，可降低脂肪酸的代谢。Perhexiline maleate 对大鼠心脏和肝脏CPT 1的IC50值分别为77 和 148 μM。

DX3-234 是一种高效的氧化磷酸化 (OXPHOS) 抑制剂，通过抑制线粒体电子传递链（ETC）中的复合体I发挥作用，导致细胞内ATP耗竭和细胞死亡，可用于治疗依赖于有氧代谢的特定癌症，如胰腺癌。

DX3-235 是一种氧化磷酸化（OXPHOS）抑制剂，在含半乳糖的培养基中对线粒体复合物 I 的功能具有纳摩尔级别的抑制效果，从而减少 ATP 的生成，导致细胞能量代谢障碍和癌细胞毒性。

Fumarate hydratase-IN-1 是一种细胞可渗透性的富马酸水合酶抑制剂,具有抗增殖活性，可用于研究细胞活性。

MFI8 是一种调控线粒体裂变的化合物，可用于研究衰老。

Ciprofloxacin (Bay-09867) 主要靶点包括细菌的DNA旋转酶 (Gyrase) (IC50=0.22-0.31 µM) 和拓扑异构酶IV (IC50=0.3-1.9 µM)。Ciprofloxacin 是一种有高抗菌活性的氟喹诺酮类抗生素。

BRD6897 是一种线粒体内容物诱导剂，能增加线粒体的细胞含量，诱导现有线粒体的电子密度显着增加。