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异柠檬酸脱氢酶(IDH)是一种催化异柠檬酸盐氧化脱羧的酶,产生α-酮戊二酸和二氧化碳。这是一个两步过程,涉及异柠檬酸盐(一种仲醇)氧化为草琥珀酸盐(一个酮),然后羧基β脱羧为酮,形成α-酮戊二酸。在人类中,IDH存在三种异构体:IDH3催化柠檬酸循环的第三步,同时在线粒体中将NAD+转化为NADH。异构体IDH1和IDH2在柠檬酸循环之外催化相同的反应,并使用NADP+作为辅因子而不是NAD+。它们定位于细胞质、线粒体和过氧化物酶体。