fibrosis research

Bleomycin sulfate 是一种糖肽类抗生素，具有抗肿瘤活性，是常用的DNA损伤剂和DNA合成抑制剂。它通过引起DNA链断裂而不影响RNA链，从而发挥作用。Bleomycin sulfate 常用于抗肿瘤研究，也被广泛应用于建立肺纤维化动物模型。

Tipelukast (KCA 757) 是一种新型可口服的白三烯受体 (leukotriene receptor) 拮抗剂，是具有抗炎活性，可减少纤维化，下调 TIMP-1、1 型胶原蛋白。Tipelukast 可用于研究哮喘疾病。

CCG-257081 (MRTF/SRF-IN-1) 是心肌素相关转录因子和血清反应因子 (MRTF/SRF) 的抑制剂,通过抑制 Rho/MRTF/SRF 通路来发挥作用。CCG-257081 已在多个小鼠模型中显示出预防博莱霉素诱导的纤维化的功效。CCG-257081 可用于预防癌症和纤维化的研究。

Ezurpimtrostat (compound 2-2) is used for the study of fibrosis, cancer, autophagy and cathepsins B (CTSB), L (CTSL) and D (CTSD) related diseases.

CFTR校正剂8是一种对囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）具有高效调控作用的化合物。该化合物特别用于与囊性纤维化相关的研究，这是一种主要影响肺和消化系统的遗传性疾病[1]。

Iso-SLR 080811是SLR 080811的异构体，可用于生命科学领域的相关研究。SLR080811是一种选择性的SphK2抑制剂(Ki=1.3 μM)，在野生型小鼠中升高血液中S1P水平，在sphk1缺失型小鼠中降低S1P水平，在SphK2缺失小鼠的S1P水平不变。

TGFβ1-IN-2，一种二芳基酰基腙衍生物，有效抑制成纤维细胞活化与增殖，常用于特发性肺纤维化(IPF)研究。

αVβ8-IN-1是一种αVβ8 integrin抑制剂,抑制多种肿瘤细胞（EMT6、CT26、KPC、TKCC-10）的生长，可用于研究肿瘤、特发性肺纤维化 (IPF)、非特异性间质性肺炎 (NSIP) 等等。

CFTRcorrector 16 (Compound 39) 作为一种囊性纤维化跨膜传导调节剂 (CFTR) 校正剂，主要应用于囊性纤维化疾病的科学研究中。

ALK5-IN-82 是一种激活素受体样激酶 5 (ALK5) 的高选择性抑制剂，其IC50值仅为 9.1 nM。该化合物能够有效抑制转化生长因子-β 在人脐静脉内皮细胞中诱导的 α-平滑肌肌动蛋白 (α-SMA)、胶原蛋白 I 以及金属蛋白酶抑制剂 1 (TIMP-1) 和基质金属蛋白酶 13 (MMP‐13) 的表达。因此，ALK5-IN-82 有潜力应用于心脏纤维化的相关研究。

αvβ6-IN-2 (compound 20) 作为一种αvβ6整合素抑制剂，显示出高效和口服活性，其pIC50值达到7.8。此化合物在特发性肺纤维化研究中展示了应用潜力。

αvβ6-IN-1 (compound 28) 作为一种有效的αvβ6整合素抑制剂，该化合物具有口服活性，pIC50值达到8.1。此外，αvβ6-IN-1 在特发性肺纤维化的研究中显示出应用潜力。

Methacycline，作为一种四环素类抗生素，具有抑制细菌蛋白质合成的功能。此外，它也是一种有效的上皮-间质转化(EMT)抑制剂，能在体外阻断EMT进程，并在体内抑制纤维化发生，但对TGF-β1Smad信号传递无直接影响。因其抗菌性和抑制纤维化的特性，Methacycline 在肺纤维化研究中显示出应用潜力。

Fibrostat (Compound 5n) 是一种HDAC6选择性抑制剂，通过抑制HDAC6的活性达到其抗纤维化的效果，对HDAC6的IC50为63 nM，并对HDAC1、HDAC3、HDAC5、HDAC8、HDAC10和HDAC11表现出较高选择性。它可以大幅降低成纤维细胞中纤维连接蛋白和胶原1等纤维化标志物的表达。在大鼠灌注心脏及斑马鱼幼体实验中证实其无毒性，Fibrostat 可用于与纤维化相关疾病的研究。

STAT3-IN-39 (compound 10K) 是一种具有口服活性的STAT3抑制剂，能有效抑制STAT3磷酸化，在NIH-3T3细胞中的IC50值为0.47 μM。它能够抑制TGF-β1诱导的纤维化反应，并阻止A549细胞的上皮-间质转化。STAT3-IN-39 可用于研究特发性肺纤维化。

CFTR activator 2(WAY-326769)是一种mutant-CFTR（突变型囊性纤维化跨膜传导调节蛋白）的激活剂，能够增加离子转运活性，可用于研究囊性纤维化（CF）。

ETD001 是一种长效 ENaC 抑制剂，在 HBE 细胞中的 IC50 值为 57.5 nM。ETD001 可用于囊性纤维化研究。

HL001 是一种口服有效的小分子抑制剂，针对亲环素 A (CypA) 并作为溶血磷脂酸 1 (LPA1) 受体的拮抗剂。它通过p53途径诱导肿瘤细胞的细胞周期停滞和凋亡 (apoptosis)。HL001 通过下调G3BP1，诱导活性氧和 DNA 损伤来稳定p53，并以CypA依赖性的方式干扰MDM2和p53-72R的相互作用，展示了抗肿瘤活性。此外，HL001 还用于研究肺纤维化。

SR-302 是一种高效且选择性的DDR/p38抑制剂，其对p38α、DDR1和DDR2的IC50值分别为0.125、0.023和0.018 μM。SR-302 可应用于纤维化疾病的研究，如肾纤维化、肺纤维化、动脉粥样硬化和多种癌症。

JNK-1-IN-5 (Compound 14) 是一种高效的JNK1抑制剂，表现出亚纳摩尔效应，并能抑制TGF-β诱导的上皮-间质转化。该化合物在作为JNK1抗肺纤维化剂的研究中具有潜力。

PROTAC JNK1-targeted-1 (PA2) 是一种 JNK1 PROTAC 降解剂，具有 DC50 值为 10 nM。此化合物能够降低纤连蛋白水平，并可用于肺纤维化研究。(Pink: JNK1 inhibitor; Black: linker; Blue: CRBN Ligand)

METTL3activator-1 (2-Piperazinecarboxylic acid methyl ester dihydrochloride) 是一种Mettl3激活剂，能够促进Mettl3表达，适用于肝纤维化研究。

TRPV1-IN-3 (compound 14) 是一种用于研究特发性肺纤维化的TRPV1抑制剂。此化合物通过阻断TGF-β/Smads和MAPK通路，调节纤维化标志物胶原 I 和α-SMA的表达，从而在体外展现出抗纤维化活性 (IC50=0.51 μM)。TRPV1-IN-3 可有效抑制肺组织中的胶原沉积，改善肺泡结构，并提高Bleomycin诱导的肺纤维化小鼠的存活率。

Ontunisertib (Example 26) 是一种针对 TGFβ 受体 I/ALK5 (TGFβRI/ALK5) 的强效抑制剂，其 TGFβRI 的 IC50 值在 100 到 500 nM 之间，对 ALK5 的 IC50 值是 ≤100 nM。Ontunisertib 适用于研究胃肠道疾病、皮肤和眼部纤维化相关疾病以及癌症。