cystic fibrosis

Talniflumate (Somalgen) 是一种钙激活氯离子通道 (hCLCA1 mCLCA3) 阻滞剂，可减少动物模型和细胞培养中的粘蛋白合成和释放。它通过抑制环氧合酶，并抑制 Cl- HCO3- 交换活性，具有抗炎作用。它还增加了远端肠梗阻综合征囊性纤维化小鼠模型的存活率。

Ibuprofen (Advil) 是一种丙酸衍生物和非甾体抗炎药 (NSAID)，具有抗炎、镇痛和解热作用。它是COX-1和COX-2的抑制剂，IC50值分别为 13 和 370 μM，导致前列腺素和血栓素前体的形成减少。

IA-Alkyne (Iodoacetamide-alkyne) 是TRP 通道 (TRPC) 的激动剂，有用于呼吸道感染相关疾病研究的潜力。IA-Alkyne 可以用于开发同位素标记的探针，在定量的半胱氨酸反应分析 (cysteine-reactivity)有应用的价值。

Nesolicaftor (PTI-428) 特异性增强囊性纤维化跨膜电导调节蛋白合成。

Ibuprofen Lysine (Neoprofen) 是一种非甾体抗炎药。

Elexacaftor (VX-445) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。它促进CFTR 的加工和转运，增加细胞表面CFTR 的数量,改善 Phe508del CFTR 蛋白加工和运输。

(S)-(+)-Ibuprofen (Dexibuprofen) 是 Ibuprofen 的 S(+)-对映异构体，能够有效的抑制COX-1(IC50:2.1 μM)和COX-2(IC50:1.6 μM)，。它具有抗癌、退热、止痛，抗炎的效果。

Tezacaftor (VX661) 是一种小分子，可用作囊性纤维化跨膜电导调节器基因功能的校正剂。

Tauroursodeoxycholate (UR 906) 是一种天然的高度亲水性的三级胆汁酸。Tauroursodeoxycholate 可用于原发性胆汁性肝硬化 (PBC)、胰岛素抵抗、淀粉样变性、囊性纤维化、胆汁淤滞和肌萎缩性侧索硬化症的研究。

BPO-27 racemate (BPO-27(racemate)) 是一种CFTR 抑制剂，IC50为8 nM。

CFTR corrector 4是一种高效且可口服的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR)，是一种有效的 (R，R) 型活性对映体。CFTR corrector 4 可以增加细胞表面的 CFTR 水平，是用来研究囊性纤维化的潜在化合物。

Cavosonstat (N91115) 是一种口服活性 S-亚硝基谷胱甘肽还原酶(GSNOR)抑制剂，可促进囊性纤维化跨膜传导调节器(CFTR)成熟和质膜稳定。

VRT-532 (CFpot-532)是CFTR 的有效调节剂，常用于CFTR 缺陷引起的囊性纤维化(CF)研究。降解囊性纤维化中积累的硫酸化糖胺聚糖(gag)所必需的Arylsulfatase B (ARSB)，小分子调节剂VRT-532对CFTR 的修饰能增加ARSB 并减少4-硫酸软骨素的积累。

Bamocaftor是一种CFTR通道（DeltaF508-CFTR突变）矫正器，适用于 CF 跨膜传导调节器，被设计用于恢复 F508del-CFTR 蛋白功能。联合使用 tezacaftor 和 VX-561 治疗 F508del MF 的囊性纤维化患者。

Corrector C4 是一种常用于研究囊性纤维化突变体的校正子，通过减轻CFTR跨膜结构域突变体与蛋白稳态的相互作用来发挥作用。

CFTR校正剂8是一种对囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）具有高效调控作用的化合物。该化合物特别用于与囊性纤维化相关的研究，这是一种主要影响肺和消化系统的遗传性疾病[1]。

JNJ-49095397 (RV568) 是一种选择性 p38 MAPK-α 和 p38 MAPK--γ 激酶抑制剂，具有抗炎活性和潜在的抗病毒活性，可用于研究慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 、囊性纤维化和呼吸道合胞体病毒感染。

CFTR corrector 12 是CFTR校正剂，可拯救除M760R ABCA3 外的所有突变蛋白，可用于研究囊性纤维化。

Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+通道抑制剂，可研究糖尿病和肥胖。它抑制 P-糖蛋白，可直接结合并阻断 KATP 的 SUR1亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白。它通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能，可诱导自噬。

Ataluren (PTC124) 是一种可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

DNDS 是电压依赖性囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR) 的通道阻滞剂。

Ivacaftor (VX-770) 是一种 CFTR 增强剂，靶向G551D-CFTR 和F508del-CFTR 的EC50分别为100 和 25 nM。

Lumacaftor (VRT 826809) 是一种 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。它增强了 FRT 细胞中 F508del-CFTR 蛋白的成熟，EC50为100 nM。

SSR69071 是一种有效的，具有口服活性的选择性中性粒细胞弹性蛋白酶 (neutrophil elastase) 抑制剂。SSR69071 对人弹性蛋白酶 (Ki=0.0168 nM) 的亲和力高于对大鼠 (Ki=3 nM)、小鼠 (Ki=1.8 nM) 和兔 (Ki=58 nM) 弹性蛋白酶。SSR69071 减少缺血再灌注损伤后的心肌梗死面积。SSR69071 还具有治疗慢性阻塞性肺病、哮喘、肺气肿、囊性纤维化和多种炎症性疾病的潜力。