cystic fibrosis

Ibuprofen (Advil) 是一种丙酸衍生物和非甾体抗炎药 (NSAID)，具有抗炎、镇痛和解热作用。它是COX-1和COX-2的抑制剂，IC50值分别为 13 和 370 μM，导致前列腺素和血栓素前体的形成减少。

IA-Alkyne (Iodoacetamide-alkyne) 是TRP 通道 (TRPC) 的激动剂，有用于呼吸道感染相关疾病研究的潜力。IA-Alkyne 可以用于开发同位素标记的探针，在定量的半胱氨酸反应分析 (cysteine-reactivity)有应用的价值。

Nesolicaftor (PTI-428) 特异性增强囊性纤维化跨膜电导调节蛋白合成。

Talniflumate (Somalgen) 是一种钙激活氯离子通道 (hCLCA1/mCLCA3) 阻滞剂，可减少动物模型和细胞培养中的粘蛋白合成和释放。它通过抑制环氧合酶，并抑制 Cl-/HCO3- 交换活性，具有抗炎作用。它还增加了远端肠梗阻综合征囊性纤维化小鼠模型的存活率。

Ibuprofen Lysine (Neoprofen) 是一种非甾体抗炎药。

Elexacaftor (VX-445) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。它促进CFTR 的加工和转运，增加细胞表面CFTR 的数量,改善 Phe508del CFTR 蛋白加工和运输。

BPO-27 racemate (BPO-27(racemate)) 是一种CFTR 抑制剂，IC50为8 nM。

(S)-(+)-Ibuprofen (Dexibuprofen) 是 Ibuprofen 的 S(+)-对映异构体，能够有效的抑制COX-1(IC50:2.1 μM)和COX-2(IC50:1.6 μM)，。它具有抗癌、退热、止痛，抗炎的效果。

Glibenclamide (Glyburide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+通道抑制剂，可研究糖尿病和肥胖。它抑制 P-糖蛋白，可直接结合并阻断 KATP 的 SUR1亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白。它通过诱导膜离子通透性干扰线粒体生物能，可诱导自噬。

Ataluren (PTC124) 是一种可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。

Ivacaftor (VX-770) 是一种 CFTR 增强剂，靶向G551D-CFTR 和F508del-CFTR 的EC50分别为100 和 25 nM。

Lumacaftor (VRT 826809) 是一种 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输。它增强了 FRT 细胞中 F508del-CFTR 蛋白的成熟，EC50为100 nM。

GLPG1837 (ABBV-974) 是一种有效的 CFTR 增强剂，对其 F508del 和 G551D 的 EC50 分别为 3 nM 和 339 nM。

GLPG2451是一种有效的CFTR(囊性纤维化跨膜电导调节因子)增强剂，能够增强低温挽救的F508del CFTR（EC50=11.1 nM），可用于研究囊性纤维化。

PPQ-102 (CFTR Inhibitor) 是一种CFTR 抑制剂，可以完全抑制CFTR 氯化物电流，IC50为90 nM。

Tezacaftor (VX661) 是一种小分子，可用作囊性纤维化跨膜电导调节器基因功能的校正剂。

CFTR(inh)-172 (CFTR Inhibitor-172) 是一种不依赖电压的选择性 CFTR 抑制剂，在2分钟内可逆地抑制CFTR 短路电流的Ki 值为300 nM。

GlyH-101 是一种可渗透入细胞的 CFTR 阻断剂，Ki 为1.4 uM。

IOWH-032 (IOWH032) 是一种合成 CFTR 抑制剂，可用于研究治疗霍乱、腹泻和分泌性腹泻，在T84和CHO-CFTR 细胞实验中IC50为1.01 uM。

KM11060 是 F508del-CFTR 运输缺陷的新型校正剂，可纠正 F508del-CFTR 运输，增加质膜上功能性 CFTR 的数量。它可用于 F508del-CFTR 加工缺陷的研究和囊性纤维化治疗剂的开发。

CFTR corrector 2 (FDL169) 是一种新型有效的囊性纤维化跨膜电导调节因子(CFTR)调节剂，用于治疗携带 F508del 突变的囊性纤维化患者。

Icenticaftor (QBW251) 是一种具有口服活性CFTR 通道增强剂，可用于慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 和囊性纤维化研究，对F508del 和G551D CFTR 的EC50分别为 79 和 497 nM。

Tauroursodeoxycholate (UR 906) 是一种天然的高度亲水性的三级胆汁酸。Tauroursodeoxycholate 可用于原发性胆汁性肝硬化 (PBC)、胰岛素抵抗、淀粉样变性、囊性纤维化、胆汁淤滞和肌萎缩性侧索硬化症的研究。

CFTR corrector 4是一种高效且可口服的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR)，是一种有效的 (R，R) 型活性对映体。CFTR corrector 4 可以增加细胞表面的 CFTR 水平，是用来研究囊性纤维化的潜在化合物。