mitochondrial dysfunction

Propafenone (Propafenonum) 是钠通道阻滞剂，它对 β 受体具有高亲和力 (IC50=32 nM)。它能够阻断瞬时外向钾电流 (Ito) (IC50: 4.9 nM) 和持续延迟整流器K+电流 (Isus) (IC50: 8.6 nM) ，具有抗心律失常的作用。它能够诱导线粒体功能障碍及诱导细胞凋亡，从而抑制食管癌增殖。

Triheptanoin (IND 106011) 是合成的中链甘油三酯 (MCT)，由甘油主链上的三个奇数链 7-碳(庚酸)脂肪酸组成，可以用于研究遗传代谢紊乱。

Polyphyllin I 是从七叶一枝花中提取的生物活性成分，具有很强的抗肿瘤活性。它是 JNK 信号通路的激活剂，也是 PDK1/Akt/mTOR 信号传导的抑制剂。它诱导自噬，G2/M 期阻滞和细胞凋亡。

USP30 inhibitor 11 (USP30-IN-11) 是一个选择性的 USP30 抑制剂(IC50 ： 0.01 µΜ)，抑制 SVA，可用于研究癌症、线粒体功能障碍和帕金森。

(S)-Coriolic acid (13(S)-HODE) 是一种重要的细胞内信号剂，是亚油酸与植物和哺乳动物脂氧合酶反应生成的，在各种生物系统中参与细胞增殖和分化。(S)-Coriolic acid 在 1 μM 左右时，它能抑制肿瘤细胞与血管内皮的粘附，能下调 IRGpIIb/IIIa 受体的表达。(S)-Coriolic acid 是15-脂氧合酶 (15-LOX) 代谢产物，常作为内源性配体激活 PPARγ。(S)-Coriolic acid 诱导线粒体功能障碍 和气道上皮损伤。

Sonlicromanol hydrochloride (KH176 hydrochloride) 是可透过血脑屏障的 ROS-redox 调节剂，具有潜在的抗癌活性， 可改善 iPSC 衍生神经元中与 m.3243A>G 异质相关的神经元网络功能障碍和转录组变化，可用于治疗线粒体疾病。

Anti-inflammatory agent 49 是一种高效的Drp1-Fis1相互作用的抑制剂，抑制 GTPase，可用于研究线粒体功能障碍引起的疾病。

Oxyresveratrol (trans-Oxyresveratrol) 是非竞争性酪氨酸酶抑制剂，对蘑菇酪氨酸酶的 IC50值为 1.2 µM。它抑制HSV-1，HSV-2和水痘带状疱疹病毒，具有神经保护作用。它是天然抗氧化剂和自由基清除剂。

Nerol (Neryl alcohol) 是橙花油的一种单萜, 它通过增强 Ca2+和ROS 来触发线粒体功能障碍并诱导凋亡，具有抗真菌活性。它可减轻哺乳动物心脏中哇巴因引发的心律失常的严重程度。

Isolongifolene ((-)-Isolongifolene) 是一种从调料九里香中分离的三环倍半萜烯，具有抗氧化，抗炎，抗癌和神经保护的特性。它通过调节 PI3K/AKT/GSK-3β 信号通路来减轻鱼藤酮诱导的氧化应激，线粒体功能障碍和细胞凋亡。

Mito-apocynin (C11)是一种线粒体靶向抗氧化剂，通过靶向和中和细胞呼吸过程中产生的活性氧（ROS）发挥作用。三苯基溴化鏻已被发现能有效预防线粒体功能障碍，线粒体功能障碍是衰老过程和各种疾病的主要原因。它具有抗炎、抗凋亡和抗氧化活性。

AKOS-22 is a potent mitochondrial protein VDAC1 (voltage-dependent anion channel 1) inhibitor (Kd=15.4 μM). AKOS-22 protects against mitochondrial dysfunction[1]. AKOS-22 interacts with VDAC1 and inhibiting both VDAC1 oligomerization and apoptosis.

Nigericin（尼日利亚霉素）是一种聚醚抗生素，具有有效的抗菌、抗疟疾、抗冠状病毒和抗癌活性。能够促进细胞钾外流，诱导三阴性乳腺癌中Caspase-1/GSDMD和 Caspase-3介导细胞焦亡和凋亡，通过线粒体功能障碍和Wnt/β-catenin信号下调诱导PEL（原发性渗出性淋巴瘤）细胞凋亡。

KL1333 (NQO1 activator 1) 是口服NAD+调节剂，与 NAD(P)H: 醌氧化还原酶 1 作为底物反应。它改善线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和中风样发作成纤维细胞的能量代谢和线粒体功能障碍。它对顺铂诱导的小鼠耳蜗培养耳毒性的保护作用。

Fenchlorphos (Dermafos) 是一种有机磷酸盐杀虫剂，是乙酰胆碱酯酶的抑制剂，能够引起线粒体功能障碍。

Oleuroside can protect against mitochondrial dysfunction in models of early Alzheimer's disease and brain ageing.

Apoptosisinducer 24 (Compound 4) 在胃癌细胞中表现出显著的抑制作用，IC50值介于1.2至4.8 μM。该化合物能够在G2/M期阻滞细胞周期，进而诱导BGC-823细胞进入凋亡状态(apoptosis)，同时引起线粒体功能失调。此外，Apoptosisinducer 24 在小鼠体内展现出良好的抗肿瘤活性，且LD50为91.2 mg/kg，显示其低毒性特性。

Apoptosisinducer 25 (Compound 4H) 对 BGC-823 癌细胞具有显著的抑制作用，其 IC50 为 0.37 μM。此化合物可以在 G2/M 期阻滞细胞周期并促使 BGC-823 细胞发生凋亡 (apoptosis)，同时引起线粒体功能的障碍。此外，Apoptosisinducer 25 在大鼠体内展现出优异的药代动力学属性。

BPU17通过与PHB1结合，影响PHB1-PHB2间的相互作用，从而轻微损害线粒体功能。此类功能障碍进而抑制了SRF/CArG-box依赖的转录过程，在体内抑制视网膜色素上皮细胞 (RPEs) 的上皮-间质转化 (EMT)，显示出明显的抗纤维化活性。因此，BPU17成为研究针对抗新生血管性年龄相关性黄斑变性 (nAMD) 的潜在试剂。

IIQLPEIVVV TFA 作为Drp1-Mff相互作用的特异性抑制剂，能够区分正常和病态的线粒体裂变，并且特别抑制正常裂变过程，进一步引发线粒体功能障碍。此化合物也被应用于研究亨廷顿氏病。

MS-L6 是一种具有解偶联特性的线粒体呼吸链复合物 I (ETC-I) 抑制剂。该产物通过抑制 NADH 氧化并发挥解偶联作用来阻断氧化磷酸化 (OXPHOS) 过程。MS-L6 可降低线粒体膜电位，抑制 ATP 生成，并诱导肿瘤细胞发生线粒体功能障碍及凋亡。

SIRT3 activator 1（Compound 5v）是一种专门的SIRT3激活剂。通过提升SIRT3的表达，该化合物能够有效地增强SOD2和OPA1的表达，从而预防线粒体功能障碍，缓解氧化应激，并保持心肌细胞的活力。SIRT3 activator 1常被用于心血管疾病相关的科研领域。

CQ-Mito, 一种效果显著的CQ衍生物，具有167的PI值，表现出卓越的光疗功效。该化合物通过引发凋亡(apoptosis)和铁死亡(ferroptosis)机制促使细胞死亡，且能介导线粒体功能障碍，主要表现为线粒体形态改变和MMP的丧失。此外，CQ-Mito在3D多细胞肿瘤球模型中，能有效抑制肿瘤生长。

SHS206 (compound 6n) 作为具有口服活性的线粒体解偶联剂，能够在 GAN 小鼠模型中降低肝脏甘油三酯水平，并具备体内效力。此外，SHS206 对于与代谢功能障碍相关的脂肪性肝炎（MASH）亦显示出明显的抑制效果。