mitochondrial dysfunction

Propafenone (Propafenonum) 是钠通道阻滞剂，它对 β 受体具有高亲和力 (IC50=32 nM)。它能够阻断瞬时外向钾电流 (Ito) (IC50: 4.9 nM) 和持续延迟整流器K+电流 (Isus) (IC50: 8.6 nM) ，具有抗心律失常的作用。它能够诱导线粒体功能障碍及诱导细胞凋亡，从而抑制食管癌增殖。

Triheptanoin (IND 106011) 是合成的中链甘油三酯 (MCT)，由甘油主链上的三个奇数链 7-碳(庚酸)脂肪酸组成，可以用于研究遗传代谢紊乱。

Polyphyllin I 是从七叶一枝花中提取的生物活性成分，具有很强的抗肿瘤活性。它是 JNK 信号通路的激活剂，也是 PDK1/Akt/mTOR 信号传导的抑制剂。它诱导自噬，G2/M 期阻滞和细胞凋亡。

USP30 inhibitor 11 (USP30-IN-11) 是一个选择性的 USP30 抑制剂(IC50 ： 0.01 µΜ)，抑制 SVA，可用于研究癌症、线粒体功能障碍和帕金森。

(S)-Coriolic acid (13(S)-HODE) 是一种重要的细胞内信号剂，是亚油酸与植物和哺乳动物脂氧合酶反应生成的，在各种生物系统中参与细胞增殖和分化。(S)-Coriolic acid 在 1 μM 左右时，它能抑制肿瘤细胞与血管内皮的粘附，能下调 IRGpIIb/IIIa 受体的表达。(S)-Coriolic acid 是15-脂氧合酶 (15-LOX) 代谢产物，常作为内源性配体激活 PPARγ。(S)-Coriolic acid 诱导线粒体功能障碍 和气道上皮损伤。

Sonlicromanol hydrochloride (KH176 hydrochloride) 是可透过血脑屏障的 ROS-redox 调节剂，具有潜在的抗癌活性， 可改善 iPSC 衍生神经元中与 m.3243A>G 异质相关的神经元网络功能障碍和转录组变化，可用于治疗线粒体疾病。

Anti-inflammatory agent 49 是一种高效的Drp1-Fis1相互作用的抑制剂，抑制 GTPase，可用于研究线粒体功能障碍引起的疾病。

Oxyresveratrol (trans-Oxyresveratrol) 是非竞争性酪氨酸酶抑制剂，对蘑菇酪氨酸酶的 IC50值为 1.2 µM。它抑制HSV-1，HSV-2和水痘带状疱疹病毒，具有神经保护作用。它是天然抗氧化剂和自由基清除剂。

Nerol (Neryl alcohol) 是橙花油的一种单萜, 它通过增强 Ca2+和ROS 来触发线粒体功能障碍并诱导凋亡，具有抗真菌活性。它可减轻哺乳动物心脏中哇巴因引发的心律失常的严重程度。

MitoTEMPOL是一种线粒体靶向抗氧化剂，可逆转败血症导致的线粒体功能降低、蛋白水解途径的激活以及肌球蛋白重链含量的减少，从而预防隔膜功能障碍，还能够消除细胞因子增加肌肉细胞超氧化物产生和减小细胞大小的作用。

Isolongifolene ((-)-Isolongifolene) 是一种从调料九里香中分离的三环倍半萜烯，具有抗氧化，抗炎，抗癌和神经保护的特性。它通过调节 PI3K/AKT/GSK-3β 信号通路来减轻鱼藤酮诱导的氧化应激，线粒体功能障碍和细胞凋亡。

Mito-apocynin (C11)是一种线粒体靶向抗氧化剂，通过靶向和中和细胞呼吸过程中产生的活性氧（ROS）发挥作用。三苯基溴化鏻已被发现能有效预防线粒体功能障碍，线粒体功能障碍是衰老过程和各种疾病的主要原因。它具有抗炎、抗凋亡和抗氧化活性。

AKOS-22 is a potent mitochondrial protein VDAC1 (voltage-dependent anion channel 1) inhibitor (Kd=15.4 μM). AKOS-22 protects against mitochondrial dysfunction[1]. AKOS-22 interacts with VDAC1 and inhibiting both VDAC1 oligomerization and apoptosis.

Nigericin（尼日利亚霉素）是一种聚醚抗生素，具有有效的抗菌、抗疟疾、抗冠状病毒和抗癌活性。能够促进细胞钾外流，诱导三阴性乳腺癌中Caspase-1/GSDMD和 Caspase-3介导细胞焦亡和凋亡，通过线粒体功能障碍和Wnt/β-catenin信号下调诱导PEL（原发性渗出性淋巴瘤）细胞凋亡。

KL1333 (NQO1 activator 1) 是口服NAD+调节剂，与 NAD(P)H: 醌氧化还原酶 1 作为底物反应。它改善线粒体脑肌病、乳酸酸中毒和中风样发作成纤维细胞的能量代谢和线粒体功能障碍。它对顺铂诱导的小鼠耳蜗培养耳毒性的保护作用。

Fenchlorphos (Dermafos) 是一种有机磷酸盐杀虫剂，是乙酰胆碱酯酶的抑制剂，能够引起线粒体功能障碍。

Oleuroside can protect against mitochondrial dysfunction in models of early Alzheimer's disease and brain ageing.

Apoptosisinducer 24 (Compound 4) 在胃癌细胞中表现出显著的抑制作用，IC50值介于1.2至4.8 μM。该化合物能够在G2/M期阻滞细胞周期，进而诱导BGC-823细胞进入凋亡状态(apoptosis)，同时引起线粒体功能失调。此外，Apoptosisinducer 24 在小鼠体内展现出良好的抗肿瘤活性，且LD50为91.2 mg/kg，显示其低毒性特性。

Apoptosisinducer 25 (Compound 4H) 对 BGC-823 癌细胞具有显著的抑制作用，其 IC50 为 0.37 μM。此化合物可以在 G2/M 期阻滞细胞周期并促使 BGC-823 细胞发生凋亡 (apoptosis)，同时引起线粒体功能的障碍。此外，Apoptosisinducer 25 在大鼠体内展现出优异的药代动力学属性。

BPU17通过与PHB1结合，影响PHB1-PHB2间的相互作用，从而轻微损害线粒体功能。此类功能障碍进而抑制了SRF/CArG-box依赖的转录过程，在体内抑制视网膜色素上皮细胞 (RPEs) 的上皮-间质转化 (EMT)，显示出明显的抗纤维化活性。因此，BPU17成为研究针对抗新生血管性年龄相关性黄斑变性 (nAMD) 的潜在试剂。

IIQLPEIVVV TFA 作为Drp1-Mff相互作用的特异性抑制剂，能够区分正常和病态的线粒体裂变，并且特别抑制正常裂变过程，进一步引发线粒体功能障碍。此化合物也被应用于研究亨廷顿氏病。

SIRT3 activator 1（Compound 5v）是一种专门的SIRT3激活剂。通过提升SIRT3的表达，该化合物能够有效地增强SOD2和OPA1的表达，从而预防线粒体功能障碍，缓解氧化应激，并保持心肌细胞的活力。SIRT3 activator 1常被用于心血管疾病相关的科研领域。

CQ-Mito, 一种效果显著的CQ衍生物，具有167的PI值，表现出卓越的光疗功效。该化合物通过引发凋亡(apoptosis)和铁死亡(ferroptosis)机制促使细胞死亡，且能介导线粒体功能障碍，主要表现为线粒体形态改变和MMP的丧失。此外，CQ-Mito在3D多细胞肿瘤球模型中，能有效抑制肿瘤生长。

SHS206 (compound 6n) 作为具有口服活性的线粒体解偶联剂，能够在 GAN 小鼠模型中降低肝脏甘油三酯水平，并具备体内效力。此外，SHS206 对于与代谢功能障碍相关的脂肪性肝炎（MASH）亦显示出明显的抑制效果。