misfolding

Icerguastat (IFB-088) 是一种缺乏 α2-肾上腺素能活性的 Guanabenz 衍生物，是一种磷酸酶调节亚单位 PPP1R15A (R15A)的选择性抑制剂。它能够抑制 eIF2α 去磷酸化，从而延长保护反应。它具有抗朊病毒作用。

Sephin1 (IFB-088) 是 GADD34 (PPP1R15A) 的选择性抑制剂，这是一种应激诱导的蛋白磷酸酶 1 复合物调节亚基，可将 eIF2α 去磷酸化。

IFB-088 acetate 是一种苄基胍衍生物，可用于治疗与PPP1R15A 途径相关并与蛋白质错误折叠应激相关的疾病和癌症，如tau 病、突触核蛋白病、多谷氨酰胺和多丙氨酸疾病、白质营养不良、囊性纤维化、多发性硬化症、溶酶体储存障碍、淀粉样变性疾病、炎症、代谢障碍、心血管疾病、骨质疏松症、神经系统创伤等等。

CB2R agonist 4 是具有 EC50 值为 6.9 μM 的大麻素受体 2 (CB2R) 激动剂。它能够诱导细胞凋亡 (apoptosis)、活性氧 (ROS) 生成及蛋白质错误折叠。该化合物对多种肿瘤细胞展现出细胞毒性，可用于癌症研究。

Quinacrine dihydrochloride hydrate具有抗原虫作用和抗感染作用，且表现出多靶点生物活性，可抑制电压依赖性钠通道(参与动作电位产生与传导)及醛氧化酶活性，并可作为核黄素拮抗剂干扰核黄素相关蛋白相互作用；此外，Quinacrine在体外模型中也被用于研究朊蛋白错误折叠过程的调控作用。

Fe-TMPyP binds to the prion protein PrP and inhibits misfolding. Fe-TMPyP is also a peroxynitrite decomposition catalyst.

VAS 3947 是一种特异的 NADPH 氧化酶 (NOX) 抑制剂。VAS 3947具有强大的抗血小板作用, 通过 UPR 激活，主要由于蛋白质聚集和错误折叠，独立于抗 NOX 活性诱导细胞凋亡。

CuATSM是一种具有良好膜渗透性的显像剂及神经保护剂。它能选择性地在缺氧组织中蓄积，除了作为 PET 示踪剂用于缺氧成像外，还通过减轻氧化损伤在 ALS 及帕金森病模型中显示出治疗潜力。

NPT200-11 是一种口服生物利用度和脑穿透性 ASYN 错误折叠和聚集抑制剂。 NPT200-11 可用于突触核蛋白病的潜在病理学研究，包括帕金森病 (PD)、路易体痴呆 (DLB) 和多系统萎缩 (MSA)。

Minzasolmin（DLX-313） 是一种 α-突触核蛋白错误折叠抑制剂，可用于研究帕金森疾病。

CFTRcorrector 14 (Compound SVQ26) 作为一种第三类囊性纤维化跨膜传导调节剂(CFTR)校正剂,具备在C1类校正剂VX-809存在下提高CFTR活性的能力,其EC50值为3.08 μM.此化合物能够调整由突变导致的CFTR蛋白错误折叠及功能障碍,适用于囊性纤维化的相关研究.

Oncocin 是一种抗菌 (antibacterial) 肽，属于富含脯氨酸的抗菌肽 (PrAMPs)。它对于革兰氏阴性菌具有活性，对 34 株肠杆菌科细菌和非发酵菌的临床分离株及菌株的最低抑菌浓度 (MIC) 为 0.125-8 μg/mL。Oncocin 可与伴侣蛋白DnaK的底物结合结构域结合，其解离常数位于微摩尔范围内。这种结合导致蛋白质错误折叠和聚集，从而引发细菌死亡。