2-hg

TFMB-(R)-2-HG 是一种具有细胞膜渗透性的 (R)-2-HG，急性髓细胞性白血病的致癌因子。它能够响应雌激素戒断损害SCF ER-Hoxb8 细胞分化。

TFMB-(S)-2-HG（TFMB S 2 HG）是一种高效的TET2抑制剂，该酶为5'-甲基胞嘧啶羟化酶。此外，它还显著抑制EglN脯氨酸羟化酶。凭借其独特性能，TFMB-(S)-2-HG对于急性髓性白血病（AML）领域的研究具有巨大的前景。

Olutasidenib (FT-2102) 是一种可透过血脑屏障的、具有口服活性的、突变型异柠檬酸脱氢酶(IDH)1的选择性有效抑制剂，对IDH1- R132H 和 IDH1- R132C 的IC50分别为 21.2 nM 和 114 nM，可用于急性髓性白血病或骨髓增生异常综合征的研究。

GSK864是异柠檬酸脱氢酶1 (IDH1) 突变体抑制剂，对IDH1突变体R132C，R132H和R132G 有抑制作用，可用于研究心血管疾病和肿瘤疾病。

Ivosidenib (AG-120) 是一种口服具有活力的异柠檬酸脱氢酶 1 的突变体酶 (mIDH1 enzyme) 抑制剂，能够使 d-2- hydroxyglutatrate (2-HG) 在体内降低。它具有良好的的安全性和临床活性，具有研究 AML 的潜力。

AGI-026（AGI-12026）是一种新型和有效的突变体异柠檬酸脱氢酶mIDH1/2双重抑制剂，具有口服和穿透血脑屏障的优点，脑组织中的药物浓度与血浆浓度的比值（脑/血浆比）达到 1.5，能够减少致癌代谢物 d-2-羟基戊二酸（2-HG） 的积累，用于研究mIDH胶质瘤。

L-2-Hydroxyglutaric acid (L-2-HG) 是一种功能区室化的代谢物，是 L-2-羟基戊二酸脱氢酶 （L2HGDH）的底物，可抑制组蛋白去甲基化酶，，通过激活 mTOR 通路增加 ATF4 及其靶基因的表达。L-2-Hydroxyglutaric acid 介导 mTORATF4 信号传导，可用于研究生物传感器。

IDH889 是可口服有效的，脑渗透性的，变构和突变特异性的异柠檬酸脱氢酶抑制剂，对 IDH1 R132* 突变型具有高效选择性。它高效抑制细胞内 2-HG 水平，IC50为 0.014 μM。

SNIPER(ABL)-047, conjugating HG-7-85-01 (ABL inhibitor) to MV-1 (IAP ligand) with a linker, induces the reduction of BCR-ABL protein with a DC50 of 2 μM[1].

(2R)-Octyl-α-hydroxyglutarate ((2R)-Octyl-2-HG) is a D-isomer 2-Hydroxyglutarate modified form.

(2S)-Octyl-α-hydroxyglutarate ((2S)-Octyl-2-HG) is a S-isomer 2-Hydroxyglutarate modified form.

SH1573是一种口服mIDH2抑制剂，具有显著的针对性。此化学物质对mIDH2 R140Q蛋白显示出高度选择性（IC50=4.78 nmol L），能在动物模型、细胞系、血清及肿瘤环境中有效抑制致癌代谢物2-羟基戊二酸（2-HG）的生成。因此，SH1573主要用于急性髓性白血病（AML）的相关研究。

GAT229 is a positive allosteric modulator of cannabinoid receptor 1 (CB1) and the S-(-) enantiomer of the CB1 modulator GAT211. It does not activate the receptor on its own but enhances the binding and activity of CB agonists. GAT229 (1 μM) enhances the binding of the CB1 full agonist CP 55,940 to CHO cells expressing human recombinant CB1 (hCB1), as well as the activity of 2-arachidonoyl glycerol , arachidonoyl ethanolamide , and CP 55,940 in arrestin2 recruitment assays and increases ERK1 2 and PLCβ3 phosphorylation in HEK293 cells expressing hCB1. GAT229 (1 μM) enhances depolarization-induced suppression of excitation but does not inhibit excitatory postsynaptic currents (EPSCs) in murine autaptic hippocampal neurons. GAT229 (0.2%, topical) reduces intraocular pressure by 5.8 and 7.7 mm Hg after 6 and 12 hours, respectively, in a transgenic mouse model of ocular hypertension using nose, ear, eye mutation (nee) mice.

mIDH1-IN-1 (compound 43) 是一种有效的、选择性的 mIDH1 (异柠檬酸脱氢酶 1 突变体) 抑制剂 (IC50: 961.5 nM)。mIDH1-IN-1 可以有效抑制 HT1080 细胞内 2-HG (2-hydroxyglutarate) 的产生 (EC50: 208.6±8.0 nM)。mIDH1-IN-1 对 IDH1 突变体 U-87 细胞表现出明显的抗增殖效果(IC50: 41.8 nM)。mIDH1-IN-1 是一种抗肿瘤剂，能够用于研究 IDH1 突变实体瘤。

(S,R)-WT IDH1 Inhibitor 2 是选择性的、有效的突变型 IDH1抑制剂，能够抑制 R132G (IC50: 2.9 nM)、R132C (IC50: 3.8 nM)、R132H (IC50: 4.6 nM) 和 WT IDH1 (IC50: 46 nM)，选择性比 IDH2 高出 100 倍。(S,R)-WT IDH1 Inhibitor 2 具有诱导细胞内 2-HG 减少，髓细胞分化阻滞失效的作用，并且在白血病母细胞和更不成熟的干细胞水平诱导粒细胞分化，可研究用于急性髓系白血病 (AML) 及其他癌症。

HG106具有抗炎作用，可用于治疗由 RAS 基因突变引起的各种恶性肿瘤等疾病的生长。

ML309 is a potent inhibitor of R132H mutant IDH1 capable of reducing 2-hydroxyglutarate production in U87 MG glioblastoma cells. ML309 is capable of potent and selective inhibition of mutant IDH1 and effectively lowers cell-based production of 2-HG in a U87MG mutant glioblastoma cell line.

L6H9 is a novel inhibitor of myeloid differentiation factor 2 (MD2), suppressing HG-induced expression of ACE and AT1 receptor and Angiotensin II (AngII) production in renal NRK‐52E cells, resulting in the decrease in fibrosis markers such as TGF-β and collagen IV.

HG-10-102-01 是富含亮氨酸重复激酶 2 和突变型G2019S 抑制剂，IC50分别为20.3 nM 和3.2 nM。

IHMT-IDH1-053（compound 16）为高选择性不可逆IDH1R132H突变抑制剂，IC50值仅为4.7 nM。对IDH1wt和IDH2wt 突变体活性低。该化合物在IDH1R132H突变293T细胞中显著抑制2-羟基戊二酸（2-HG）生成，IC50为28 nM。IHMT-IDH1-053通过与IDH1R132H蛋白的Cys269残基形成共价键，结合至NADPH结合袋附近的变构袋。此外，它能够抑制携带IDH1R132突变的HT1080细胞系及原代AML细胞增殖。

OAT1 3-IN-2（化合物8）是一种针对OAT1和OAT3的双重抑制剂。该化合物能够以10 μM的浓度逆转Cys-Hg对HEK-OAT1细胞的毒害作用，并可能对肾脏具有保护效应。OAT1 3-IN-2适用于研究汞导致的肾脏损伤。

(2R)-Octyl-α-hydroxyglutarate sodium 本身具备抗炎特性，可用于炎症相关研究。

TQ05310为口服活性的IDH2突变型抑制剂，特异性针对IDH2-R140Q (IC50=136.9 nM)及IDH2-R172K (IC50=37.9 nM)两种突变体。该化合物通过抑制突变IDH2的酶活性以降低2-羟戊二酸(2-HG)的生成，进而诱导携带IDH2-R140Q和IDH2-R172K突变的细胞分化。此外，TQ05310亦被应用于急性髓系白血病的相关研究。