isovalerylcarnitine

Isovalerylcarnitine (3-methylbutyrylcarnitine) 是 L-亮氨酸分解代谢和异戊酸的积累产生的小分子化合物，也是一种具有选择性和有效性的钙蛋白酶 (calpain) 激活剂，可促使细胞凋亡，与异戊酸血症有关，可作为异戊酸血症的标志。

Isovalerylcarnitine chloride (Standard)（L-异戊酰基肉碱氯化物标准品）是L-亮氨酸分解代谢的产物，也是一种选择性钙蛋白酶（calpain）激活剂，可诱导细胞凋亡；与异戊酸血症（Isovaleric Acidemia）相关，是该疾病的标志物之一。作为标准品，Isovalerylcarnitine可用于定量分析、研究代谢通路、细胞凋亡机制以及相关疾病的诊断。

3-Hydroxyisovalerylcarnitine (Standard)（3-羟基异戊酰-L-肉碱标准品）是一种参与脂肪酸代谢过程的酰基肉碱，是生物素缺乏的生物标志物，浓度在生物素缺乏时会显著升高，作为标准品可用于定量分析，研究代谢通路和诊断相关疾病。

3-Hydroxyisovalerylcarnitine 是一种肉碱衍生物，其在血浆中的浓度可作为人类生物素缺乏的新型生物标志物，并随着生物素缺乏增加。生物素缺乏导致生物素依赖性 3-methylcrotonyl-CoA 羧化酶活性降低，阻碍 3-methylcrotonyl-CoA 转换为 3-methylglutaconyl-CoA 的过程，影响亮氨酸分解代谢途径，从而使血浆中 3-Hydroxyisovalerylcarnitine 浓度升高。