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Selisistat (EX-527) 是一种去乙酰化酶 SIRT1 的抑制剂 (IC50=38 nM)，具有有效性和特异性。Selisistat 可以用于神经系统疾病如亨廷顿舞蹈病的研究。

Idebenone (CV-2619) 是一种线粒体保护剂，具有神经保护功效，可用于研究阿尔茨海默病、亨廷顿舞蹈病，可透过血脑屏障，诱导细胞凋亡。

NKL 22 (Histone Deacetylase Inhibitor IV) 是一种有效的选择性组蛋白脱乙酰基酶(HDAC) 抑制剂，对 HDAC2 4 5 7 8 具有选择性，抑制HDAC1和HDAC3的IC50值分别为 199 和 69 nM。它可改善亨廷顿氏病转基因小鼠的疾病表型和转录异常。

Dalzanemdor (SAGE-718) 是 NMDA 受体阳性变构调节剂，可用于研究亨廷顿舞蹈病、阿尔茨海默病和认知功能障碍。

BN-82451 2HCl是 COX-1和COX-2 双重抑制剂，可用于研究亨廷顿舞蹈病和帕金森病。

Rosolutamide (ALZ-003) 是一种姜黄素类似物，一种具有口服活性 Nrf1 和 Nrf2 激活剂。Rosolutamide 可调节氧化稳态，改善线粒体功能并促进自噬，减少突变蛋白聚集，并降低细胞内 线粒体活性氧 (ROS) 水平，可用于研究脊髓小脑性共济失调和亨廷顿病等神经退行性疾病。调节氧化稳态。

Tidembersat 是一种小分子化合物，可用于治疗和 或预防退行性疾病，如亨廷顿舞蹈病、精神分裂症、神经。

HTT-D3 是一种具有口服活性且高效的亨廷顿剪接调节剂，能够促使 HTT mRNA 降解，诱导 HTT 蛋白水平降低 ，并抑制 p-糖蛋白 (P-gp) 的外排作用，因而可应用于亨廷顿病的研究。

Cystamine (2,2'-Disulfanediyldiethanamine) 是一种转谷氨酰胺酶抑制剂，可抑制 caspase-3，IC50 值为 23.6 μM。 Cystamine 可用于亨廷顿氏病的研究。

Dantrolene 是一种肌肉松弛剂，是人红细胞谷胱甘肽还原酶的非竞争性抑制剂，其Ki 和IC50值分别为 111.6 μM 和 52.3 μM。它是兰尼碱受体拮抗剂及Ca2+信号稳定剂。它可用于研究恶性高热、亨廷顿病、肌肉痉挛和其他神经阻滞剂恶性综合征。

Tetrabenazine (Ro 1-9569) 是 VMAT 抑制剂，用作抗精神病药和治疗各种运动障碍。

CHDI 00484077是一种高选择性的、可渗透中枢神经系统 (CNS) 的IIa类HDAC抑制剂，对HDAC4、HDAC5、HDAC7、HDAC9都具有抑制作用，能够改善神经元功能，可用于研究亨廷顿氏病。

Tetrabenazine Metabolite ((-)-β-HTBZ) 是一种囊泡单胺转运蛋白 2 (VMAT2) 抑制剂，是 Tetrabenazine 的一种活性代谢物。Tetrabenazine Metabolite 对 VMAT2 具有高亲和力，其Ki 为13.4 nM。Tetrabenazine Metabolite 常常被用于研究与亨廷顿氏病和其他多动障碍相关的舞蹈病。

MIND4-19 是一种具有抗肿瘤活性的 SIRT2 抑制剂。

B2 (Linazolamide intermediate B impurity 2) 促进亨廷顿病和帕金森病细胞模型中的包涵体形成。

Auten-99 HBr (Auten-99) 是新型肌管蛋白磷酸酶 Jumpy( MTMR14) 的抑制剂，可通过血脑屏障，具有强大的神经保护作用。

1-phenyl-3,4-dihydroisochinoline (3,4-Dihydro-1-phenylisoquinoline) 是神经递质多巴胺的结构类似物，与中枢神经系统中的多巴胺受体相互作用。它已被研究为治疗帕金森病、阿尔茨海默病和亨廷顿舞蹈症等神经疾病的潜在治疗剂。

NCT-504，作为一种选择性的PIP4Kγ的变构抑制剂，展现出15.8 μM的IC50值。该化合物对于亨廷顿病的研究具有潜力。

PBT-1033 (PBT-2) 是一种潜在的神经保护剂，用于治疗阿尔茨海默病和亨廷顿病。

1-(Anilinocarbonyl)proline is a compound utilized for identifying dual-action probes within a cell model of Huntington's disease.

Chloroguanabenz is an antiprion agent and a derivative of the α2-adrenergic receptor agonist guanabenz . It inhibits prion formation in yeast and mammalian cell-based assays. Chloroguanabenz reduces the levels of both soluble and aggregated forms of the truncated Huntingtin derivative Htt48 in an HEK293T cellular model of Huntington's disease.

Votoplam作为一种基因剪接调节剂，其应用主要在于抑制亨廷顿病。

SEN177 在亨廷顿病的研究中显示出潜力。它是谷氨酰胺环化酶 (QPCT) 的有效抑制剂，对谷氨酰胺肽环转移酶 (QPCTL) 的 IC50值为 0.013 μM。SEN177 对人谷氨酰胺环化酶 (hQC) 的 Ki 值为 20 nM。SEN177 显著降低了突变 HTT 寡聚化的早期阶段，并降低了具有 Q80 聚集体的神经元的百分比。

Rho-Kinase-IN-2 (Compound 23) is an orally active and selective inhibitor of Rho Kinase (ROCK), which can penetrate the central nervous system (CNS). It exhibits a high affinity for ROCK2 with an inhibition constant (IC50) of 3 nM. This compound is of potential interest for further investigations in the field of Huntington's disease research [1].