disodium 2-hydroxyglutarate

D-α-Hydroxyglutaric acid disodium (Disodium (R)-2-Hydroxyglutarate) 是神经代谢疾病 D-2-羟基戊二酸尿症中积累的主要代谢产物，可增加活性氧的产生。它是 α-酮戊二酸 (α-KG) 的弱竞争拮抗剂，可抑制多种α-KG 依赖性双加氧酶，Ki 为 10.87 mM。

D-α-Hydroxyglutaric acid-d5disodium (Disodium (R)-2-hydroxyglutarate-d5) 是 D-α-Hydroxyglutaric acid disodium 的氘代物。D-α-Hydroxyglutaric acid disodium (Disodium (R)-2-hydroxyglutarate) 是神经代谢疾病 D-2-羟基戊二酸尿症中主要积累的代谢物。它是 α-酮戊二酸 (α-KG) 的弱竞争性拮抗剂，对多种 α-KG 依赖性双加氧酶 (dioxygenases) 具有抑制作用，Ki 为 10.87 mM。此外，D-α-Hydroxyglutaric acid disodium 能提高活性氧 (ROS) 的产生，并结合抑制 ATP 合酶，同时抑制 mTOR 信号传导。

α-Hydroxyglutaric acid-d4 (disodium) 是 α-Hydroxyglutaric acid disodium 的氘代形式。α-Hydroxyglutaric acid (2-Hydroxyglutarate) disodium 是戊二酸的 α-羟基衍生物。它是多种 α-酮戊二酸依赖性双加氧酶的竞争性抑制剂，包括 histone demethylases 和 TET 家族的 5-甲基胞嘧啶羟化酶 (5-methlycytosine (5mC) hydroxylases)。