8 dehydrocholesterol

8-Dehydrocholesterol is a compound whose elevated concentration is a diagnostic biochemical hallmark of classical Smith-Lemli-Opitz syndrome.

AY 9944 是特异性的胆固醇生物合成抑制剂。它抑制 7- 脱氢胆固醇 Δ7- 还原酶 (IC50:13 nM)，导致胆固醇不足和 7DHC 积累。在高剂量下，它可在培养的胚胎中抑制固醇 Δ7-Δ8 异构酶，造成胆固醇 8-en-3β-ol 的积累。