3-hydroxyisobutyric acid

3-Hydroxyisobutyric acid 是 L-valine 和 thymine 代谢通路中的一种中间代谢物，可在尿液中检测到。3-Hydroxyisobutyric acid 可作为内皮细胞脂肪酸转运及胰岛素抵抗的分泌介质。3-Hydroxyisobutyric acid 还可抑制幼龄大鼠大脑皮层中参与能量代谢的关键酶。3-Hydroxyisobutyric acid 的水平与多种病理状态密切相关，包括 3-hydroxyisobutyric aciduria、糖尿病及酮症酸中毒。因此，3-Hydroxyisobutyric acid 对代谢性疾病、内分泌学及线粒体能量代谢研究具有重要价值。

(R)-3-Hydroxyisobutyric acid 是一种手性有机化合物，来源于氨基酸 L-缬氨酸及胸腺嘧啶的代谢产物。作为β-羟基酸，(R)-3-Hydroxyisobutyric acid 在 L-缬氨酸和胸腺嘧啶的代谢途径中发挥关键中间体作用。升高的 (R)-3-Hydroxyisobutyric acid（3-HIBA）水平可作为严重遗传代谢疾病的诊断性生物标志物，包括 3-羟基异丁酸尿症。

(R)-3-Hydroxyisobutyric acid sodium 是 3-羟基异丁酸尿症的生物化学标记，此代谢异常以尿液中该化合物浓度升高为特征。