ARGX-119 is a novel humanized agonistic monoclonal antibody specifically targeting muscle-specific kinase (MuSK). It is utilized in the research of neuromuscular diseases. For an isotype control of ARGX-119, refer to HumanIgG1lambda1, Isotype Control.

ARGX-119 能高亲和力结合人类、非人类灵长类、大鼠和小鼠 MuSK 的 Frizzled 样结构域，同时并无脱靶结合，适合临床发展。ARGX-119 在 Fc 区域具备 L234A 和 L235A 突变，削弱了潜在免疫激活效应。其机制为激活 MuSK，不干扰天然配体神经 Agrin，并通过剂量依赖性的方式聚集乙酰胆碱受体，以维护神经肌肉功能 [1]。

ARGX-119 (20 mg/kg) 在 DOK7 先天性肌无力 (CM) 小鼠模型中，通过剂量依赖性机制有效恢复神经肌肉功能，并减少肌肉无力和疲劳，进而防止早期出生后死亡，并逆转成年 Dok7 CM 小鼠的疾病复发 [1]。