2-hydroxyglutaric acid

L-2-Hydroxyglutaric acid disodium ((S)-2-Hydroxyglutaric acid disodium) 是一种表观遗传修饰因子，是肾癌中的表观遗传修饰剂和推定的癌代谢物，可用于肾癌的相关研究。它抑制线粒体肌酸激酶活性，Km 和 Ki 分别为 2.52 mM 和11.13 mM。它可抑制组蛋白去甲基化酶，从而促进组蛋白甲基化。

L-2-Hydroxyglutaric acid (L-2-HG) 是一种功能区室化的代谢物，是 L-2-羟基戊二酸脱氢酶 （L2HGDH）的底物，可抑制组蛋白去甲基化酶，，通过激活 mTOR 通路增加 ATF4 及其靶基因的表达。L-2-Hydroxyglutaric acid 介导 mTORATF4 信号传导，可用于研究生物传感器。

2-Hydroxy-2-methylbutanoic acid 是非正常的代谢物，与羟基戊二酸尿症以及枫糖尿病有关。

D-α-Hydroxyglutaric acid disodium (Disodium (R)-2-Hydroxyglutarate) 是神经代谢疾病 D-2-羟基戊二酸尿症中积累的主要代谢产物，可增加活性氧的产生。它是 α-酮戊二酸 (α-KG) 的弱竞争拮抗剂，可抑制多种α-KG 依赖性双加氧酶，Ki 为 10.87 mM。

D-α-Hydroxyglutaric acid-d5disodium (Disodium (R)-2-hydroxyglutarate-d5) 是 D-α-Hydroxyglutaric acid disodium 的氘代物。D-α-Hydroxyglutaric acid disodium (Disodium (R)-2-hydroxyglutarate) 是神经代谢疾病 D-2-羟基戊二酸尿症中主要积累的代谢物。它是 α-酮戊二酸 (α-KG) 的弱竞争性拮抗剂，对多种 α-KG 依赖性双加氧酶 (dioxygenases) 具有抑制作用，Ki 为 10.87 mM。此外，D-α-Hydroxyglutaric acid disodium 能提高活性氧 (ROS) 的产生，并结合抑制 ATP 合酶，同时抑制 mTOR 信号传导。

DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt 是一种 α-羟基酸，由 (R) -5-oxy-2-tetrahydrofuran 羧酸水解形成，在人类神经代谢疾病 D-α-羟基戊二酸尿症中过量产生。DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt 是α-酮戊二酸 (α-KG)的拮抗剂，可抑制多种α-KG 依赖性双加氧酶。

DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt-d4 是 DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt 的氘代化合物。DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt 的 CAS 号为 40951-21-1。DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt 是一种 α-羟基酸，由 (R) -5-oxy-2-tetrahydrofuran 羧酸水解形成，在人类神经代谢疾病 D-α-羟基戊二酸尿症中过量产生。DL-α-Hydroxyglutaric acid disodium salt 是α-酮戊二酸 (α-KG)的拮抗剂，可抑制多种α-KG 依赖性双加氧酶。

α-Hydroxyglutaric acid-d4 (disodium) 是 α-Hydroxyglutaric acid disodium 的氘代形式。α-Hydroxyglutaric acid (2-Hydroxyglutarate) disodium 是戊二酸的 α-羟基衍生物。它是多种 α-酮戊二酸依赖性双加氧酶的竞争性抑制剂，包括 histone demethylases 和 TET 家族的 5-甲基胞嘧啶羟化酶 (5-methlycytosine (5mC) hydroxylases)。