lung fibrosis

Lonidamine (Diclondazolic Acid) 是一种抗肿瘤药物，是己糖激酶、线粒体丙酮酸载体和质膜单羧酸转运蛋白抑制剂，同时也抑制线粒体复合物 II。

3-CPs (3-Carbethoxypsoralen) 是一种博来霉素诱导的小鼠肺纤维化血清型荚膜多糖，属于补骨脂，可干扰抗体介导的细菌杀伤作用。3-CPs 可延缓博来霉素诱导的小鼠肺纤维化，可用于研究气道炎和哮喘。

Bersiporocin是一种新型的脯氨酸-tRNA合成酶（PRS）抑制剂，通过下调胶原蛋白合成发挥抗纤维化作用, 临床中有良好的耐受性。在特发性肺纤维化（IPF）的细胞和动物模型中，DWN12088显著减少了胶原蛋白的合成并改善了肺功能。

1-Thioglycerol(1-硫代甘油)是一种抗氧化的硫代甘油，作为培养基成分可以清除自由基和减少氧化应激，在快速原子轰击质谱法(FAB-MS)和液体二次离子质谱法(LSIMS)中用作基质。

CLT-28643是一种有效和特异性的α5β1-Integrin抑制剂，能够预防青光眼滤过手术（GFS）的纤维化，抑制肿瘤生长和血管生成，在博来霉素诱导的肺纤维化模型中抑制纤维化和炎症，改善肥胖小鼠H9C2细胞的胰岛素敏感性和心脏功能。

Gefitinib hydrochloride (ZD-1839 hydrochloride) 是一种具有口服活性选择性和高效性的酪氨酸激酶（EGFR）抑制剂。Gefitinib hydrochloride 具有抗肿瘤活性，选择性抑制 EGF 刺激的肿瘤细胞生长，诱导细胞自噬，改善肺功能障碍，抑制炎症和纤维化的进展 。Gefitinib hydrochloride 具有抗肿瘤活性可以依次激活肝细胞中的巨自噬/自噬和细胞凋亡，可用于研究恶性疾病。

PAT-048 is an effective and selective autotaxin inhibitor. PAT-048 reduces dermal fibrosis in vivo. PAT-048 also inhibits IL-6 mRNA expression but displays no effect on autotaxin protein and pulmonary lysophosphatidic acid (LPA) production in the lung fibrosis model. PAT-048 has an IC50 and IC90 of 20 nM and 200 nM for autotaxin in mouse plasma.

SR-302 是一种高效且选择性的DDR/p38抑制剂，其对p38α、DDR1和DDR2的IC50值分别为0.125、0.023和0.018 μM。SR-302 可应用于纤维化疾病的研究，如肾纤维化、肺纤维化、动脉粥样硬化和多种癌症。

PROTAC JNK1-targeted-1 (PA2) 是一种 JNK1 PROTAC 降解剂，具有 DC50 值为 10 nM。此化合物能够降低纤连蛋白水平，并可用于肺纤维化研究。(Pink: JNK1 inhibitor; Black: linker; Blue: CRBN Ligand)

TRPV1-IN-3 (compound 14) 是一种用于研究特发性肺纤维化的TRPV1抑制剂。此化合物通过阻断TGF-β/Smads和MAPK通路，调节纤维化标志物胶原 I 和α-SMA的表达，从而在体外展现出抗纤维化活性 (IC50=0.51 μM)。TRPV1-IN-3 可有效抑制肺组织中的胶原沉积，改善肺泡结构，并提高Bleomycin诱导的肺纤维化小鼠的存活率。

PDE4-IN-26 (Compound A5) 是一种口服活性高且选择性强的PDE4抑制剂。它具有抗炎特性，能够抑制p38 MAPK的磷酸化。在急性肺损伤和慢性阻塞性肺疾病的小鼠模型中，PDE4-IN-26 可有效改善肺部炎症、损伤及纤维化，同时促进痰液分泌和缓解咳嗽症状。PDE4-IN-26 可用于研究与肺损伤有关的疾病。

FGFRs-IN-1 (Compound A16) 是一种有效的口服FGFR抑制剂，可分别抑制FGFR1、FGFR2、FGFR3和FGFR4，其IC50值为2.3、7、11和163 nM。此外，FGFRs-IN-1 同时抑制VEGFR1/2/3、Abl和Flt3，IC50值分别为61、176、112、26和353 nM，然而对CYP酶的抑制作用较弱。该化合物可降低α-SMA和胶原蛋白I (collagen I) 的表达，并在TGF-β1刺激的A549细胞中抑制上皮-间质转化 (EMT)。在Bleomycin诱导的小鼠肺纤维化模型及CCl4诱导的小鼠肝纤维化模型中，FGFRs-IN-1 显示出抗炎活性。

NZ-97 是一种二肽基肽酶 4 (DPP4) 的抑制剂，其 IC50 为 18 nM。NZ-97 的初始血浆暴露度较低，Cmax 达到 0.13 µM，并在 8 小时内被清除。NZ-97 能改善小鼠模型中由 Lipopolysaccharides 诱导的肺损伤和 Bleomycin 诱导的肺纤维化。

L-NBDNJ 是一种糖模拟物和抗毒力剂。它通过干扰调节宿主细胞骨架组装和组织的蛋白质的表达而起作用。在囊性纤维化 (CF) 肺病感染模型中，L-NBDNJ 展现出抗炎和抗感染的特性。

Spns2-IN-3 (compound 510) 是一种SPNS2抑制剂，其在hSPNS2中的IC50为1.2 μM。该化合物可以用于研究包括多发性硬化症 (MS)、炎症性肠病 (IBD)、纤维化、肌肉萎缩、转移瘤、急性肺损伤、类风湿性关节炎、结肠炎、阿尔茨海默病在内的与SPNS2活性相关的多种疾病。

BRD4-IN-11 是一种口服有效且选择性的 BRD4 抑制剂，抑制效率为 IC50= 26.35 nM (BD1) 和 IC50= 72.81 nM (BD2)。相比于 BRD2、BRD3 和 BRDT，BRD4-IN-11 对 BRD4 的抑制效力高出约 3 至 18 倍。它能够增强 H2S 的释放，抑制纤维化标志物 (α-SMA 和纤连蛋白)、c-Myc 和 CDC25B 的上调。此外，BRD4-IN-11 可减少 LO2 肝细胞的细胞凋亡 (apoptosis)，在肝肺纤维化模型中显著改善肝功能和肺功能，适用于肝肺纤维化的研究。

PIM1-IN-8是一种抑制PIM1/p65通路的抑制剂。PIM1-IN-8能减少活化成纤维细胞中α-SMA和I型胶原的表达，并阻止TGF-β诱导的迁移。在Bleomycin (BLM)诱导的肺纤维化小鼠模型中，PIM1-IN-8可减轻肺纤维化。这一化合物适用于特发性肺纤维化 (IPF) 的研究。

TBPH 增强了非酒精性脂肪性肝炎 (NASH) 小鼠的肝脏脂肪变性、炎症和纤维化，同时诱导磷脂代谢失调，降低心磷脂 (CL) 和磷脂酰丝氨酸 (PS) 水平。它导致内质网-线粒体 (ER-Mito) 接触受损，引发线粒体功能障碍，并通过线粒体衍生的 ds-DNA 介导的炎症反应引起肺损伤。TBPH 可用于研究 MFN2 介导的内质网-线粒体接触在脂质代谢稳态中的作用。

Linvemastat (Compound FC-4) 是一种高效的口服MMP-12抑制剂 (IC50：< 10 nM)，并对 MMP-1、-2、-3、-7、-9、-10 和 -14 表现出高度选择性。它在小鼠Bleomycin诱导的单侧肺纤维化模型中显著降低了肺纤维化程度，并在单侧输尿管闭塞的肾纤维化模型中有效减轻了肾损伤、间质炎症及纤维化。Linvemastat 可用于研究炎症性疾病，如特发性肺纤维化 (IPF)、炎症性肠病 (IBD) 和哮喘。

ALK5-IN-85 (Compound 19) 为一种TGFβRI (ALK5) 的抑制剂，IC50小于100 nM。此化合物可用于研究和治疗多种呼吸系统疾病，包括特发性肺纤维化、哮喘、慢性阻塞性肺病和肺癌，以及皮肤和眼部纤维化疾病。

TGF-β/Smad-IN-2 是一种口服活性的TGF-β/Smad抑制剂。它能够抑制由TGF-β诱导的成纤维细胞向肌成纤维细胞的分化以及胶原的沉积，在LL29细胞中减少胶原的IC50值为102 μM。该化合物通过调节SMAD3/SMAD7信号通路发挥作用，并降低肺纤维化小鼠的肺指数，可应用于肺纤维化的研究。

TBPH 是一种溴化阻燃剂，在非酒精性脂肪性肝炎 (NASH) 小鼠中引发肝脏脂肪变性、炎症和纤维化。其通过导致磷脂代谢失调，降低心磷脂 (CL) 和磷脂酰丝氨酸 (PS) 的水平，从而破坏内质网-线粒体 (ER-Mito) 的接触，继而引发线粒体功能障碍。此外，TBPH 还会通过线粒体衍生的 ds-DNA 介导的炎症反应引发肺部损伤。TBPH 常用于研究 MFN2 在调节内质网-线粒体接触与脂质代谢稳态中的功能。

ROCK2-IN-12 (Compound A25) 是一种对ROCK2具有高选择性的抑制剂，对ROCK2的IC50为7.0 nM，相较于ROCK1具更强的抑制能力。它通过TGF-β/Smad和ROCK2/STAT3信号通路展现强效的抗纤维化作用。在Bleomycin诱导的鼠肺纤维化 (PF) 模型中，ROCK2-IN-12 显著减少胶原沉积并逆转纤维化进程。ROCK2-IN-12 适用于研究如肺纤维化等肺部疾病。

PI3K/mTOR-IN-20 是一种双重PI3K/mTOR的选择性抑制剂。它在 MRC-5 和 Mlg2908 细胞中展现出纳摩尔级别的抗增殖活性，IC50值分别为 0.380 和 0.090 μM。在 Bleomycin 诱导的肺纤维化模型中，PI3K/mTOR-IN-20 能降低 Ashcroft 评分、表现出减少羟脯氨酸含量和胶原沉积的效果，下调纤维化相关蛋白表达，并有助于修复肺组织结构。此外，该化合物展示出良好的安全性，实验小鼠的体重稳定恢复，且未观察到明显的肝、肾毒性。PI3K/mTOR-IN-20 适用于肺成纤维细胞的相关研究。