2-甲基柠檬酸

2-Methylcitric acid (Methylcitric acid) 是甲基丙二酸血症的一种代谢标志物，诱导线粒体通透性转换 （PT） 并减少脑线粒体中 ATP 的生成。

2-Methylcitric acid trisodium (Methylcitric acid) is an endogenous metabolite in the 2-methylcitric acid cycle, which accumulates in methylmalonic and propionic acidemias.