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抑制剂 & 化合物

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天然产物

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Cat. No.	Product Name	Target	Signaling Pathways
T8986	ML198	Glucokinase	Metabolism
	ML198 是葡萄糖脑苷脂酶激活剂(EC50:0.4 μM)。它不会抑制该酶的作用，且能促进其易位至溶酶体，可用于研究戈谢病。
T6234	Ambroxol hydrochloride Mucosolvan,Mucoangin,盐酸氨溴索,Ambroxol HCl	Sodium Channel; Autophagy	Autophagy; Membrane transporter/Ion channel
	Ambroxol hydrochloride (Mucosolvan) 是前药溴己辛的活性代谢产物，是一种葡糖脑苷脂酶伴侣，可增加葡糖脑苷脂酶的活性。它可刺激粘液纤毛作用并清除呼吸道中的空气通道，具有强效祛痰作用。它可诱导肺细胞自噬，有用于帕金森氏病和神经性戈谢病的研究潜力。
T0920	Ambroxol 氨溴索,氨溴索碱,Ambroxolum,NA-872	P450; Autophagy	Autophagy; Metabolism
	Ambroxol (NA-872) 是前药溴己辛的活性代谢产物，是一种分泌溶解剂，具有强效祛痰作用，用于治疗与粘液或过多粘液相关的呼吸道疾病。它可诱导肺组织细胞自噬，有用于帕金森氏病和神经性戈谢病的研究潜力。它是一种葡糖脑苷脂酶伴侣，可增加葡糖脑苷脂酶的活性。
T36582	Glucocerebrosides (Gaucher's spleen)
	Glucocerebrosides are formed by the tethering of glucose to a ceramide by glucosylceramide synthase. They are present in neuronal and non-neuronal mammalian tissues and are found at low quantities in a large number of plant species. Glucocerebrosides are precursors in the synthesis of lactosylceramides and gangliosides. Increased levels of glucocerebrosides are associated with obesity-induced insulin resistance in mice and with neuronal deficits observed in neuronopathic Gaucher disease. This pr...
TQ0155	Miglustat hydrochloride NB-DNJ hydrochloride,盐酸美格鲁特,N-Butyldeoxynojirimycin hydrochloride,OGT918 hydrochloride	Transferase	Metabolism
	Miglustat hydrochloride (N-Butyldeoxynojirimycin hydrochloride) 是一种葡萄糖神经酰胺合酶抑制剂，可用于 I 型戈谢病的相关研究。
T8990	ML266	Glucokinase	Metabolism
	ML266 是葡萄糖脑苷脂酶 (GCase) 分子伴侣， IC50值为 2.5 µM。ML266与 GCase 结合并将其转运至溶酶体，恢复 GCase 酶的活性。ML266 不会抑制 GCase 的活性。ML266 具有研究戈谢病的潜力。
T40544	NCGC00092410 ML008	Glucosidase	Metabolism
	NCGC00092410 (ML008) 是一种葡萄糖脑苷脂酶 (glucocerebrosidase, GC) 抑制剂，IC50 值为 31 nM。可用于由糖脑苷酶基因突变引起的戈谢病的研究。
T3663	Eliglustat GENZ-112638,Genz 99067,依利格鲁司特	Transferase	Metabolism
	Eliglustat (Genz 99067) 是一种高效的、特异性的、有口服活性的葡糖脑苷脂合成酶抑制剂(IC50:24 nM)。
T73716	Miglustat-d
	Miglustat-d9(hydrochloride)为Miglustat (hydrochloride)的氘代物，属于葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂，主要用于治疗I型戈谢病。
T37440	C2 Adamantanyl Galactosylceramide (d18:1/2:0)
	C2 Adamantanyl Galactosylceramide (d18:1/2:0) (AdaGalCer) is a bioactive sphingolipid. It reduces globotriaosylceramide 3 synthesis from exogenous lactosylceramide in microsomes. AdaGalCer stimulates recombinant glucocerebrosidase activity in a pH-dependent manner. It activates glucocerebrosidase to decrease glucosylceramide accumulation in fibroblasts and lymphoblasts isolated from patients with Gaucher and Fabry disease, respectively.
T39105	Ibiglustat succinate GZ402671succinate,Venglustat succinate,Ibiglustat succinate,SAR402671succinate
	Ibiglustat (Venglustat) succinate is an orally active, brain-penetrant inhibitor of glucosylceramide synthase (GCS). It is utilized in the investigation of Gaucher disease type 3, Parkinson's disease associated with GBA mutations, Fabry disease, GM2 gangliosidosis, and autosomal dominant polycystic kidney disease.
T62898	Glucosylceramide synthase-IN-1
	Glucosylceramide synthase-IN-1 (T-036) 是一种有效的、口服具有活力的、具有血脑屏障通透性的 glucosylceramide synthase (GCS) 抑制剂，作用于人 GCS (IC50: 31 nM) 和小鼠 GCS (IC50: 51 nM)。Glucosylceramide synthase-IN-1 能够用于研究戈谢病。
T80994	Therapeutic agent-1
	Therapeutic agent-1 是一种杂芳基化合物，用于戈谢病的葡萄糖脑苷脂酶活性酶替代疗法。
T78671	Glucocerebrosidase-IN-1 hydrochloride	Glucosidase	Metabolism
	Glucocerebrosidase-IN-1 (compound 11a) hydrochloride，是一种针对GCase的高效选择性抑制剂，展现出了29.3 μM的IC50和18.5 μM的Ki。该化合物适用于戈谢病（GD）与帕金森病（PD）相关研究。
T60353	Glucocerebrosidase-IN-1
	Glucocerebrosidase-IN-1 (compound 11a) 是一种有效的选择性的GCase(葡糖脑苷脂酶)抑制剂，其IC50为 29.3 μM，Ki 为 18.5 μM。由于GCase 参与酶缺乏性病理疾病，Glucocerebrosidase-IN-1 可用于戈谢病 (GD) 和帕金森病 (PD) 的研究。

化合物

Cat.No: T8986

Target: Glucokinase

Ambroxol hydrochloride

Cat.No: T6234

Synonym: Mucosolvan,Mucoangin,盐酸氨溴索,Ambroxol HCl

Target: Sodium Channel, Autophagy

Cat.No: T0920

Synonym: 氨溴索,氨溴索碱,Ambroxolum,NA-872

Target: P450, Autophagy

Glucocerebrosides (Gaucher's spleen)

Cat.No: T36582

Miglustat hydrochloride

Cat.No: TQ0155

Synonym: NB-DNJ hydrochloride,盐酸美格鲁特,N-Butyldeoxynojirimycin hydrochloride,OGT918 hydrochloride

Target: Transferase

Cat.No: T8990

Target: Glucokinase

Cat.No: T40544

Synonym: ML008

Target: Glucosidase

Cat.No: T3663

Synonym: GENZ-112638,Genz 99067,依利格鲁司特

Target: Transferase

Cat.No: T73716

C2 Adamantanyl Galactosylceramide (d18:1/2:0)

Cat.No: T37440

Ibiglustat succinate

Cat.No: T39105

Synonym: GZ402671succinate,Venglustat succinate,Ibiglustat succinate,SAR402671succinate

Glucosylceramide synthase-IN-1

Cat.No: T62898

Therapeutic agent-1

Cat.No: T80994

Glucocerebrosidase-IN-1 hydrochloride

Cat.No: T78671

Target: Glucosidase

Glucocerebrosidase-IN-1

Cat.No: T60353

Cat. No.	Product Name	Target	Signaling Pathways
T12039	Miglustat N-Butyldeoxynojirimycin,OGT918,美格鲁特,NB-DNJ,N-丙基脱氧野尻霉素	Others	Others
	Miglustat (NB-DNJ) 是一种葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂，可用于I 型戈谢病。
T78493	Glucosylsphingosine Lyso-Gb1,Glucopsychosine
	Glucosylsphingosine（lyso-Gb1）作为糖基神经酰胺的脱酰基产物，同样能被糖脑苷酶所降解。该化合物是监测戈谢病的一个极具潜力、可靠且特异的生物标志物。

天然产物

Cat.No: T12039

Synonym: N-Butyldeoxynojirimycin,OGT918,美格鲁特,NB-DNJ,N-丙基脱氧野尻霉素

Target: Others

Glucosylsphingosine

Cat.No: T78493

Synonym: Lyso-Gb1,Glucopsychosine

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